TÜRKİYE’DE Kİ; aHÜS H; ASTALIĞINA GENEL BİR BAKIŞ!

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom kısaca aHÜS, vücudumuzun bağışıklık sisteminin ana elemanlarından olan ana savunma  sisteminin de ki bir parçanın regülasyon bozukluğu ile seyreden bir hastalıktır. Ana savunma  sisteminde regülasyonun bozulması bu hastaların damar dolaşım sistemlerinin yıkıcı etkilere maruz kalmasına neden olmaktadır. aHÜS hastalığında organ sistemleri birbirinden ayrılmaksızın multisistemik olarak tüm organlar bu tablodan etkilenebilir. Bu neden ile kronik olarak hastaların yaşamını tehdit eden ağır bir tablo ortaya çıkmaktadır. 


aHÜS hastalarında bu durum enfeksiyon, travma, gebelik vb tetikleyici bir durum ile hastalık ortaya çıktığı gibi hiçbir etken olmadan da bir anda bu durum ortaya çıkabilmektedir. Ancak en hızlı ve en çok etkilenen böbrek dokusu olduğu için ülkemiz dahilinde bu hastalığın kontrolu öncelikle pediatrik ve erişkin nefrologlar tarafından yapılmaktadır.  

Tüm dünyada olduğu gibi ülkemizde de aHÜS hastaları değişken yaş gruplarında yer almaktadır. aHÜS, hastaların hayatını her hangi bir dönemde yıkıcı olarak etkileyebilir. Ülkemizde bu açıdan baktığımızda yaklaşık olarak 10 yıldır pediatrik ve erişkin hastalar öncelikle nefroloji kliniklerinde izlenirken hastalığın yönetimine ek olarak diğer branşlar da dahil olabilmektedir. Hastalar çok hızlı bir şekilde acil şartlarda değerlendirilirken saatler içerisinde yoğun bakım desteğine ihtiyaç duyacak kadar kötü klinik tablo ile karşı karşıya kalabilmektedirler ve çoklu organ yetmezliği ve ölüm gibi klinik sonuçlar ortaya çıkabilmektedir. 

Ülkemizde aHÜS hastalığının farkındalığı hekimlerimizde belirli bir seviyeye ulaşmıştır. Özellikle pediatrik ve erişkin nefroloji branşlarında bu hastalar etkin tedavi yöntemleri ile hızla tedavi edilebilmektedir. Ülkemizde bu hastalık ilk olarak  pediatrik nefroloji branşında gelişmiştir. Zira önceden de yanlış bilinen bir gerçek olan; “aHÜS sadece çocukluk çağı hastalığıdır.” bilgisi o dönemlerde kullanılmıştır. 

Ancak, değişen bilimsel bulgular dahilinde hem çocukları hem de erişkinleri etkileyen bir tablonun gerçekliği ortaya çıkmıştır ve erişkin popülasyonda da yer alan birçok aHÜS hastası tanısını almış ve yaşamına sağlıklı bir şekilde etkin tedavi yöntemleri ile devam etmiştir. Mevcut koşullarda aHÜS hastaları ülkemizde rahatlıkla tanı ve tedavi yöntemlerine ulaşarak devlet güvencesi altında takiplerinin  yapılması ile sağlıklı bir şekilde normal yaşamlarına devam etmektedirler. 
Bu durum, dünya geneline bakıldığında ülkemizde yaşayan hastalar ve hasta yakınları için oldukça anlamlı bir hasta odaklı yaklaşım olduğunu bizlere göstermektedir.
 
PNH ve aHÜS ile mücadele derneği olarak bizler, aHÜS hastalığının  farkındalığının geldiği yeri korumak ve daha üst seviyelere çıkarmak adına, hasta ve hasta yakınları için faaliyetlerimize devam etmekteyiz. Bizlere aşağıda verilen detaylardan ulaşabilirsiniz.

Yazan  :Gülin Kayserili/ PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği Başkan Yardımcısı
PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği
İletişim No:+90 533 424 55 72
Web: http://www.pnhveahuslemucadeledernegi.org/ 

A google translation-

AN OVERVIEW OF AHUS DISEASE IN TURKEY!  ( written by Gülin Kayserili)

 Introduction
In aHUS patients, this situation can occur with a triggering factor such as infection, trauma, pregnancy, etc., or  can happen suddenly without any factor. However, since the kidney is the fastest and most affected, this disease is primarily managed by pediatric and adult nephrologists in our country.
 
Development
As in the rest of the world, aHUS patients are in variable age groups in our country. aHUS can have devastating effects on patients' lives at any time. When we look at it from this point of view in our country, while pediatric and adult patients have been followed up primarily in nephrology clinics for about 10 years, other branches of medicine may also be involved in the management of the disease.

 While the patients are evaluated very quickly in emergency conditions, they may face such a bad clinical picture that they need intensive care support within hours, and clinical consequences such as multiple organ failure and death may occur. Awareness of aHUS disease in our country has reached a certain level in our physicians. Especially in pediatric and adult nephrology branches, these patients can be treated quickly with effective treatment methods. 
In our country, this disease was first discovered and developed in the field of pediatric nephrology. Because it is a fact that was previously misunderstood; “aHUS is just a childhood disease.” misinformation was used at that time. However, within the changing scientific findings, the reality of a picture that affects both children and adults has emerged, and many aHUS patients in the adult population have been diagnosed and have continued their lives in a healthy way with effective treatment methods. This situation shows us that there is a very meaningful patient-oriented approach for patients and their relatives living in our country when we look at the world.
 Conclusion
As the association to fight PNH and aHUS, we continue our activities for patients and their relatives in order to protect and raise the awareness of aHUS disease to higher levels. You can reach us using the details given below

Contact details

Yazan :Gülin Kayserili/ PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği Başkan Yardımcısı

PNH ve aHÜS ile Mücadele Derneği İletişim

No:+90 533 424 55 72

Web: http://www.pnhveahuslemucadeledernegi.org/

Leave a Reply